Hur man behandlar nefrotiskt syndrom hos barn

Nephrotisk syndrom i sig är inte en sjukdom, men presenterar ett komplex av symptom som ofta uppträder vid vissa typer av njursjukdom. I det nefrotiska syndromet är njurkapillarernas vägg "förlorar", så att proteinerna kommer ut ur kroppen genom urinen för att röra nivåer som är signifikant låga i blodet. Bland de olika formerna av njursjukdom hos barn och vuxna ingår det nefrotiska syndromet som en del av den kliniska bilden. För att börja behandla detta syndrom hos barn, börja läsa från det första steget som du hittar nedan.

Del 1

Behandling av nefrotiskt syndrom

Det övervakar aktivt syndromets framsteg i hemmet. Det är mycket viktigt eftersom det ger dig möjlighet att ingripa i viktiga aspekter av barnomsorg. Här är vad du kan göra för att göra processen så lätt som möjligt:

Kontrollera vikten. Det är tillrådligt att kontrollera vikten upprepade gånger varannan dag eller varannan dag om upprepade återfall inträffar eller om behandling med höga doser prednison pågår. Om ditt barns vikt börjar stiga snabbt utan anledning och med förlåtelse av symtom, kan denna faktor indikera den omedelbara starten på ett återfall.
Håll koll på mediciner och doser. Att göra en lista över droger kan vara mycket användbar, speciellt om de lagras i en anteckningsbok med papper "effaceable". Läkemedeldoser förändras ofta hos individer med steroidkänsligt nefrotiskt syndrom och kan lätt förväxlas eller glömmas. Detta är en viktig säkerhetsåtgärd.
Kontrollera din urin. Kontrollen av proteiner i urinen hemma kan enkelt göras med hjälp av testremsor - det här är smala band av plast ca 7,5 cm lång och 0,60 cm i diameter, som kan köpas i förpackningar om 50 och 100. Det är att föredra att testa den första urinen, klar på morgonen. Vid remission av symtom kan periodisk urinövervakning möjliggöra tidig upptäckt av ett förestående eller partiellt återfall.

Ge prednison till din baby. Det är ett kortikosteroid läkemedel (kallas ofta "steroid"). Prednison har olika immunsuppressiva egenskaper och är också en kraftfull predictor av behandlingssvar.

Patienter med idiopatisk nefrotiskt syndrom svarar mot steroidbehandling och har en stor chans att återhämta sig från sjukdomen över tiden.

Det finns också olika kortikosteroider, nära besläktade med prednison, som kan användas. De kallas prednisolon och metylprednisolon.

I de första episoderna av nefrotiskt syndrom är den rekommenderade dosen av oral prednison 2 mg per kilogram kroppsvikt (eller 60 milligram per kvadratmeter kroppsyta) per dag. Daglig terapi fortsätter i 4-6 veckor, under vilken majoriteten av steroidkänsliga patienter svarar på behandlingen.

Därefter minskar de flesta av de terapeutiska protokollen de doser som föreskrivs tagen varannan dag tills de gradvis reduceras. Den totala inledande perioden för behandling är 4-8 månader.

Beakta kalcineurinhämmare. Den immunsuppressiva effekten av dessa läkemedel beror huvudsakligen på deras interferens med de vita blodkropparnas kemiska signaler, vilket gör det möjligt för dem att tillhandahålla ett samordnat immunologiskt svar. De användes initialt vid njurtransplantation, men de har använts för att behandla barn med nefrotiskt syndrom i många år.

Namnen på dessa läkemedel är ciklosporin och takrolimus. De är det näst vanligaste valet vid behandling av syndromet som ett alternativ till prednison.

Biverkningarna av båda drogerna är riskerna med infektion, och båda är potentiellt toxiska för njurarna, så de kräver noggrann övervakning. Ciklosporin kan orsaka onormal hårväxt (hirsutism) medan takrolimus sällan orsakar diabetes mellitus.

En nackdel vid behandlingen med dessa läkemedel är behovet av att regelbundet kontrollera blodnivån för att bestämma de korrekta doserna.

Prata med din läkare med mykofenolatmofetil. Detta är också ett immunosuppressivt läkemedel som stör tillväxten av vita blodkroppar. Även om allvarliga infektioner kan inträffa, verkar de vara mindre frekventa med verkan av alkyleringsmedel.

Vissa patienter bör fortsätta att ta prednison i kombination med mykofenolatmofetil för att vara effektiv. Därför drabbas inte patienter med allvarliga biverkningar på grund av steroider mycket.

Biverkningar är mestadels gastrointestinala: Kramper, diarré och buksmärta.

Kontakta din läkare för behandling. Han kommer att veta vad som är lämpligt för ditt barn.

Betrakta alkyleringsmedel. Dessa läkemedel har använts som kemoterapeutiska medel för cancerbehandling. De verkar genom att störa cellreplikation och därmed på celler som växer och multipliceras snabbt. Av denna anledning är de användbara i många cancerformer.

Alkyleringsmedel används huvudsakligen hos patienter som lider av nefrotiskt syndrom med frekventa återfall eller svåra biverkningar på grund av kortikosteroider. Idag används de sällan hos patienter med steroidresistent nefrotiskt syndrom.

Cyclofosfamid och klorambucil är de vanligaste alkyleringsmedlen och administreras oralt. Behandling med oralt cyklofosfamid är vanligtvis begränsad till tre månader med en totaldos på ca 180 mg per kg kroppsvikt. Denna dos observeras för att minska risken för infertilitet.

De allvarligaste biverkningarna inkluderar ökad risk för infektioner, sterilitet (på grund av dosering) och allvarliga blåsansviktskador (hemorragisk blåsan). Tunna eller tillfälliga håravfall kan också uppstå.

Vet att de flesta patienter lider av återfall. Tyvärr blir det nephrotiska syndromet hos de flesta patienter ett återfall och därför utsätts de igen för behandling med prednison med doser som liknar initialfasen, men med en något minskad total behandlingsperiod.

En av de största utmaningarna med prednisonbehandling (och speciellt sedan dess ackumulering i kroppen) ligger i rätt balans mellan fördelar och biverkningar. Det finns många biverkningar (ovan), vars risker ökar i förhållande till varaktigheten av behandlingen.

Det finns flera publikationer av självstöd till sjukdomen som fokuserar på att hantera humörsvängningar och förändringar i beteende, men också ökning av aptit som leder till fetma. De kan hjälpa till att göra allt mer hanterbart.

Åtagit sig att minimera eventuella komplikationer. Tyvärr överstiger komplikationerna i nefrotisk syndrom praktiskt det verkliga problemet. Nedan hittar du några metoder som ska tillämpas för att säkerställa ditt barns hälsa:

Sluta inte kortikosteroidbehandling plötsligt om inte speciellt instrueras av en läkare.

Notera doserna av kortikosteroider - de kan ofta förändras genom att förvirra vem som ska ta dem. Säkra lagren enligt din läkare ordination.

Undvik kontakt med sjuka barn i allmänhet. Undvik exponering för vattkoppor om ditt barn inte har kontrakterat det tidigare eller om du inte har gjort vaccinet. Om det finns risk för skinkor eller bältros, kontakta omedelbart din läkare.

Icke-levande virusvacciner ska ges regelbundet, inklusive årlig influensavaccination. Låt barnet följa profylaxen för pneumokockvaccinet. Undvik de med levande virus tills ditt barn har slutat ta alla immunsuppressiva läkemedel, om möjligt.

Kontrollera proteinuria ofta med hjälp av den diagnostiska pinnen som detekterar ökningen av protein i urinen på morgonen, kontrollera varannan dag om närvaron är 2+ (100 mg / dl) eller om den är större eller vid ödem.

Del 2

Behandla symtomen

Kontrast ödem genom att dricka mindre vatten. I allmänhet behöver patienter med nefrotiskt ödem bara blygsamma vätskedämpningar för att uppleva förbättringar. Ett enkelt sätt att minska dem är att dricka i mindre glasögon. En liten mängd vätskor i en kopp kan vara tillräckligt för att släcka din törst.

göra mycket försiktig till denna indikation. Det sista att lägga till i den kliniska bilden är uttorkning. Tala med din läkare om vad som kan vara ett balanserat intag av vatten i ditt barns situation.

Begränsa saltet. Det är viktigt att känna igen att natriumintag i den genomsnittliga kosten täcker 5 till 10 gånger det genomsnittliga dagliga kravet. Här är några användbara indikationer:

Ät mer mat med högkvalitativt och / eller lågt saltprotein, inklusive obehandlade färska grönsaker, färsk frukt, mjölk och yoghurt, kyckling, färskt kött och fisk.

Undvik färdiga måltider och tillagade livsmedel (konserverat kött, ost, varmkorv), konserverad och frystorkad soppor, mellanmål (chips, pretzels, saltade nötter och liknande).

Lägg inte salt i mat när du lagar mat och lägg inte saltcellaren på bordet.

Om en mer exakt hyposod diet behövs skulle en bra utgångspunkt för genomsnittsbarn vara att mata den med ca 1600 mg natrium per dag. Natriumhalten finns i de flesta näringsämnen som följer med maten. Ibland uttrycks det i milliekvivalenter snarare än i milligram. 1 mEq motsvarar 23 mg natrium.

Överväg noga med att ta diuretika. Denna klass av läkemedel har direkta effekter på olika delar av njurfiltret i syfte att främja vätskeutsöndring och natrium för att eliminera överflödigt vatten från kroppen. Vara försiktig eftersom den långsiktiga diuretika eller höga doser kan leda till allvarliga elektrolyt balansrubbningar av mineralsalter, utan också en farlig minskning av blodvolym.

I tveksamma fall är den utsöndrade fraktionen av natrium ett test som kan köras och har visat att det är lämpligt att bedöma aggressiviteten av diuretika tagna därför var i blodvolym. Detta test använder samtidigt ett blod- och urinprov erhållet för att beräkna"fraktionerad natriumutskiljning" (därav namnet). Dessa värden kan bidra till avgörande terapi.

De viktigaste diuretika som används för hantering av nefrotiskt ödem är furosemid, tiaziddiuretika och metolazon.

Tänk på vattenpiller och andra starkare diuretika. När ödem är problematisk och svarar inte på de åtgärder som vidtas för att dieten, furosemid (Lasix) är den mest använda drogen, som börjar med en dos av ca 1-2 mg per kg kroppsvikt.

Furosemid kan ges flera gånger om dagen, även om en större totaldos istället för att dela den under dagen kan vara effektivare. Byt inte doser utan medicinsk rådgivning!

När ödemet är resistent mot behandling kan furosemid kombineras med både en tiazid-diuretikum och metolazon.

Användningen av diuretikabehandling för att hantera ödemet är endast tillfälligt i väntan på sjukdomsförgiftningen.

Tala med din läkare om att ta albumin. Effekten av albumin för att avlägsna vätskor är inte allmänt accepterat, men verkar vara mycket användbar hos vissa patienter. Det kan vara särskilt lämpligt i sådana fall där ödemet är invasivt, men blodvolymen verkar vara låg. Under dessa omständigheter kan aggressivt avlägsnande av vätskor leda till akut njursvikt.

Albumin administreras vanligtvis i infusionscentraler eller på sjukhuskliniker. Det är nästan alltid kombinerat med andra diuretika.

Logiken är att, genom att administrera en generös dos av albumin intravenöst i en kort tid, nivån av albumin i blodet ökar, medan vätskorna kommer att tendera att röra sig i blodet vid den tidpunkt då de diuretiska verkar genom att främja utsöndringen av överskottsvätska.

Detta är bara en tillfällig åtgärd för patienter som har en måttligt svår ödem, vätska i buken eller bröstet, ibland kämpar för att andas, eller som genomgår behandling för en hudinfektion eller vid peritonit.

Tänk på tekniken att dyka med huvudet ur vattnet. Detta är inte en vanlig behandling, även för att det kräver tid och nödvändiga strukturer som i allmänhet inte är lättillgängliga. Vi pekar emellertid på det eftersom det är ett säkert, icke-farmakologiskt sätt att kontrollera ödem. Här är vad du behöver veta:

När en edematös individ står nedsänkt i vatten upp till axlarna eller nacken, trycker vattentrycket i underdelen av kroppen vätskor tillbaka i cirkulationen.

Efter 3-4 timmar per dag av nedsänkning kan överskottsvätskor aktiveras på detta sätt och därefter utvisas. Tekniken kräver ett bad eller en pool som är djup nog för att dyka och tålamod att göra det under långa perioder.

Under vissa omständigheter kan det vara ett användbart tillskott till andra terapier.

Ät på ett hälsosamt sätt. Tyvärr är en av de vanligaste biverkningarna av steroidbehandling ökad aptit, vikt och fetma. Om barnet är i ett långtidsvårdsprogram kan det vara oroande, eftersom viktökning kan leda till hjärtproblem, diabetes, högt blodtryck och andra hälsoproblem.

Fokusera ditt barns kost på gröna bladgrönsaker, frukter, helkorn, magert kött och mager mejeriprodukter.

Håll dig borta från industriellt förberedda produkter och färdiga matar - de är fulla av skadliga fetter, kalorier, salt och kroppstillsatser känner inte ens igen.

Försök att göra små måltider oftare. På detta sätt kommer barnet att behålla den snabba metabolismen, kommer att bekämpa de konstanta begär som följer med steroidterapin och kommer att undvika att äta för mycket på en gång.

Starta ett program av fysiska övningar. För att bekämpa all viktökning på grund av läkemedelsbehandling kan det vara nödvändigt med en fysisk träning. Ett kombinerat diet och träningsprogram kan bibehålla dessa biverkningar som orsakas av behandlingen av dina symtom i bukt.

Det är lämpligt att göra 30 minuters träning 5 dagar i veckan. Även om måttlig kardiovaskulär träning är bättre är allt som passar in i ditt program möjligt och ett steg i rätt riktning.

Försök att göra livet mer aktivt i allmänhet. Istället för en film, ta en simtur eller gå - ta trappan istället för hissen - låt hunden ta en längre åktur. Även små förändringar gör summan!

Del 3

Förstå komplikationer

Förvänta svullnad. Ödemet, svullnaden i olika delar av kroppen på grund av ackumulering av överskott av vatten, är det initiala symptomet för nefrotiskt syndrom hos cirka 95% av patienterna.

De vanligaste platserna för den här typen av ackumulation innefattar ansiktet (runt ögonen och särskilt på morgonen efter att ha varit i sängen hela natten), ben (särskilt botten, och efter att till fots under dagen) inuti bukhålan (där det finns gott om utrymme för ackumulering) och i könsorganen.
Det kan vara mildt eller svårt att orsaka en viss grad av obehag. När blodproteinivåerna minskar kommer något av det vatten som finns i blodet att komma ut ur blodkärlen och slocknar i de omgivande vävnaderna.

Håll ögonen på ditt barns kolesterol. Vid nefrotiskt syndrom beror förhöjda nivåer av LDL-kolesterol och triglycerider på den onormala funktionen av kolesterol- och triglyceridprekursorer. Som ett resultat är fetma och / eller viktökning också en vanlig bieffekt.

Vid svår nefrotiskt syndrom och långvarig dessa nivåer kan vara extremt hög och i det långa loppet finns det en risk att ödet oro hjärtsjukdomar och risken för hjärt-kärlsjukdom i allmänhet.

Du vet möjligheten att infektera infektioner. Hos personer med nefrotiskt syndrom kan en ökad risk för allvarliga bakterieinfektioner förekomma. Det finns flera förändringar som påverkar funktionen hos immunsystemet och resultera i första hand från en förlust av vissa proteiner i urinen: sepsis (bakterier i blodet), peritonit (bakteriell infektion i buken) och cellulit (bakteriell hudinfektion) är den vanligaste.

De vanligaste bakteriella organismerna som orsakar denna typ av infektion är streptokocker pneumokocker (pneumokocker) och tarmbakterier, såsom escherichia coli.

Vet att trombos är en komplikation. Blodkoagulationssjukdomar kan leda till trombos i huvudblodkärlen (blodproppar som bildas inuti blodkärlen). Det är emellertid vanligare hos vuxna med nefrotiskt syndrom.

Det är främst ett resultat av de obalanser som förekommer i normal koagulering av blod, med tillväxten av de faktorer som avgör blodets koagulation, tillsammans med urinläckage av substanser som hämmar vanliga koagulation.

Håll dina njurar under kontroll. Akut njursvikt i samband med nefrotiskt syndrom är sällsynt, särskilt vid infantilt idiopatisk nefrotiskt syndrom. när det förekommer, vanligtvis är det en konsekvens på grund av uttorkning i blodkammaren.

Både låga nivåer av protein i blodet som leder till förlust av dess volym som läcka och medarbetare från akuta sjukdomar på uttorkning kan gå och leda till dåligt blodflöde till njurarna. Detta tillstånd är ofta reversibelt om det underliggande problemet behandlas snabbt.

Du vet också komplikationer relaterade till terapi. Tyvärr har långvarig steroidbehandling komplikationer. Varje fall är annorlunda och ditt barn kan bara uppleva några av dessa symtom. Här är de vanligaste biverkningarna gällande långvarig terapi:

Ökad vikt, aptit och fetma

Förändringar i ansiktet på grund av "cushing syndrom" (avrundat ansikte, ibland kallat "ansikte vid fullmåne")

infektion

Fördröjning i tillväxten

Grå starr

Högt blodtryck

Högt blodsocker

Svaghet i benen (osteopeni)

Sträckmärken på huden

Allvarliga biverkningar kan inte förekomma hos ett barn i vilket nefrotisk syndrom återkommande är ovanligt och kräver endast måttligt steroidintag.

Del 4

Förstå nefrotisk syndrom

Du vet det nefrotiska syndromet. Det är syndrom, trots allt, och inte en sjukdom. Huvuddragen i det nefrotiska syndromet innefattar:

Överdriven förlust av protein från blodet i urinen. Hos barn är mängden proteiner som förloras vanligen ungefär lite mer än 1 gram per 1 m2 kroppsyta var 24: e timme.
Minskad serumalbuminnivå till mindre än 2,5 gram per deciliter. Albumin är ett nyckelprotein beräknat i blodet. En deciliter motsvarar 100 ml (detta är ett vanligt sätt att uttrycka laboratorieresultat).
Ödem och / eller ascites. Ödem är en ansamling av vätska under huden som orsakar svullnad. Asciter är ansamling av vätska i bukhålan.
Höga halter av serumlipider. De vanligaste hör till LDL (dåligt) kolesterol och triglycerider.

Vet vad som händer i organismen. Njurarna under normala förhållanden innehåller var och en cirka 1 miljon mikroskopiska blodfilter som rengör blodet och reglerar kroppens kemiska processer. Blodet strömmar in, genom och ut ur dessa filter via små blodkärl (kapillärer). Dessa organ är ganska effektiva och bara små mängder viktiga ämnen, som proteiner, försvinner i urinen under blodfiltreringsprocessen.

Även om små men alltid onormala mängder av proteinuri (protein i urinen) kan förekomma i någon njursjukdom, nefrotiskt syndrom, är mängden protein förlorat tillräckligt för att signifikant sänka nivåerna av proteiner i blodet.

Albumin är ett av de proteiner som förlorats i urinen och när det kontrolleras i blodet genom analyserna används det som en indikator på svårighetsgraden av proteinuri.

Känn orsakerna till det nefrotiska syndromet. Den vanligaste gruppen av njursjukdom hos barn med nefrotiskt syndrom kallas idiopatisk nefrotiskt syndrom ("idiopatisk"i den meningen att det uppstår spontant). Med andra ord är orsakerna till detta syndrom inte kända i de flesta fall.

Nephrotisk syndrom kan förekomma hos barn också på grund av andra förvärvade njursjukdomar.

Dessutom finns det ärftliga (genetiska) men sällsynta orsaker till nefrotiskt syndrom, varav de flesta förekommer i tidig barndom.

Vet vad typ av nefrotiskt syndrom är. Den vanligaste typen av nefrotiskt syndrom är "idiopatisk nefrotiskt syndrom." "idiopatisk" det betyder att det uppstår spontant och uppenbarligen utan anledning. Av alla orsaker som leder till nefrotiskt syndrom orsakar det idiopatiska syndromet syndromet hos cirka 90% av barnen mellan 1 och 8 år och cirka 50% bland ungdomar.

Orsaken till det nefrotiska syndromet i idiopatiska fall är ännu inte helt upplyst, men verkar vara en störning av den glomerulära basmembranfunktionen som är ansvarig för filtreringsprocessen.

Det finns många former av idiopatisk nefrotiskt syndrom, men de vanligaste är relaterade till den så kallade minsta förändringen i nefrotiskt syndrom (MCNS) och fokal segmentell glomeruloskleros (GSF). Terminologin kan vara förvirrande, eftersom det kan finnas en viss överlappning mellan dessa två former, även om de allmänna konsekvenserna av resultatet över tiden är mycket olika:

MCNS är mer benägna att läka än GSF. Möjligheten att sjukdomen orsakar försämring av njurfunktioner och njurinsufficiens är mycket större i GSF.

Inse att mest av fallen beror på känslighet för steroider. Det finns ett andra sätt att klassificera dessa två sjukdomar, ofta mer praktiska. Prednison (ett kortikosteroid läkemedel) är det mest använda läkemedlet för att behandla idiopatisk nefrotiskt syndrom. På sjukhusägda barn som svarar på prednisonbehandlingar eller relaterade droger kan ett positivt utfall uppstå, oberoende av om sjukdomen är MCNS eller GSF.

När organismen ger ett positivt svar på prednison, är sjukdomen allmänt känd som steroid känsliga nefrotiskt syndrom (SSNS), annars steroidresistent nefrotiskt syndrom (SRNS).

Sannolikheten för ett gynnsamt svar på prednison är mycket högre hos individer med MCNS än de med GSF.

Förstå hur steroidkänsligt nefrotiskt syndrom (SSNS) behandlas. I de flesta barn med SSNS återkommer proteinuria-episoder ofta under en period av år. I vissa, dessa "nedfall" De är frekventa och i andra kan de förekomma 3-4 gånger om året eller mer. Terapeutiska strategier måste ta hänsyn till frekvensen och allvaret av dessa återfall.

Huvudsyftet är att uppnå och upprätthålla remission genom att i möjligaste mån undvika de eventuella biverkningarna av behandlingen.

Det är möjligt att klassificera problemen relaterade till behandlingen för SSNS i tre grupper: behandling av symtom på nefrotiskt syndrom, behandling av själva sjukdomen och andra åtgärder för att minska och / eller hantera eventuella komplikationer från SSNS.

tips

Ditt barn ska hänvisas till tuberkulos hudtest innan man börjar administrera höga doser prednison.
Föräldrar spelar ofta en viktig roll för att kontrollera syndromet, fatta beslut om den behandling som ska följas och undvika biverkningar.
Medan patienter med SSNS har en bra övergripande prognos är utmaningen att optimera kontrollen av sjukdomen, minimera potentiell skada från sjukdoms komplikationer och dess behandling.

Visa mer ... (1)

Dela på sociala nätverk:

Relaterade